Doença de Kugelberg

Nos artigos anteriores falamos sobre Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo I E II. Agora você vai saber mais sobre AME tipo III - Doença de Kugelberg – Welander.

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo III, caracteriza-se por manifestação clínica, com início entre cinco e quinze anos de idade; quanto mais tarde o início da doença, mais benigna a sua evolução. O comprometimento muscular é simétrico e de predomínio proximal. Há comprometimento da cintura escapular e, posteriormente, da cintura pélvica e membros inferiores, havendo dificuldade para subir e descer escadas.

A pseudo-hipertrofia das panturrilhas pode manifestar-se em alguns pacientes, podendo também ocorrer tremor das extremidades superiores. Há presença de hiperlordose lombar, abdômen protuso e retrações de flexores dos joelhos e tendão de Aquiles. A doença é relativamente benigna e a maioria dos casos tem uma sobrevida normal. A deambulação (caminhar) é possível por muitos anos.

Todas as três formas não têm cura definitiva. No entanto a fisioterapia, os bons cuidados no acompanhamento clínico e alguns aparelhos ortopédicos ajudam a manter a independência destas crianças, a função de seus músculos e a integridade física e mental.


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